"모야모야병
기본정보"
모야모야병은 이름만 들어서는 생소하면서 독특한 이름으로 무슨 질환인지 감이 오시지 않을텐데요.
이름은 특이하지만 사실 무서우면서 희귀한 질환 중에 하나입니다.
이번 포스팅에선 모야모야병 기본정보인 원인, 증상, 유전, 검사, 치료에 대해 알려드리겠습니다.
모야모야병이란?
모야모야병은 뇌로 혈류를 공급하는 동맥이 좁아지거나 막힘으로써 나타나는 희귀한 혈관 질환 중 하나입니다.
뇌로 보내지는 동맥이 막히게 되면 뇌로 공급되는 혈액이 줄어들면서 보상적으로 부족한 피를 공급하기 위해 작은 혈관들이 생겨 혈액을 공급하게 되는데요.
이때 뇌혈관 조영술로 뇌를 촬영하게 되면 새로 생긴 작은 혈관들이 마치 연기나 아지랑이처럼 뿌옇게 보였고 처음 일본에서 보고가 되어 일본어로 모야모야는 '연기나 아지랑이처럼 몽롱한 모양'을 의미합니다.
모야모야병 원인
아직 모야 모야 병의 정확한 원인은 불분명하며, 일부 전문가들은 자가면역질환 등으로 생각하지만 명확한 증거는 없습니다.
하지만 아래와 같은 상황과는 관련이 있을 수 있습니다.
- 유산
- 가족력
- 여성
- 젊은 사람 (특히 15세 미만의 어린이, 청소년)
모야모야병은 유전?
모야모야병은 약 10~15% 정도 가족력이 있고, 최근엔 17번 염색체와의 연관성이 보고되고 있지만 가족력이 없는 경우도 있어 유전병이라고 단정짓기는 어렵습니다.
모야모야병 증상
특이하게도 모야모야병은 어린이와 성인에게 나타나는 증상이 약간 다른데요.
어린이에게는 일시적으로 뇌기능의 장애가 발생하는 '일과성 허혈 발작'이 흔하게 나타나며 성인은 뇌출혈 증상이 주로 나타나게 됩니다.
일과성 허혈 발작이라는 의미가
조금 어려우실텐데요.
일과성 허혈발작이란 뇌로 공급되는 혈류가 줄어들면서 일시적으로 발생하는 뇌졸중 증상을 의미하는데요.
아무래도 일시적인만큼 발생한 지 24시간 이내에 바로 회복되는 상황이 나타나게 됩니다.
소아의 증상으로는 어지러움, 한쪽 팔다리가 마비, 무감각, 한쪽으로 넘어지려고 하는 증상, 인지발달 장애, 시야장애 등이 나타날 수 있습니다.
성인의 경우 뇌출혈 증상이 주로 나타나서 의식저하, 마비, 두통, 언어장애 같은 증상이 나타날 수 있습니다.
어린이의 경우 뇌허혈 증상은 주로 운동, 심하게 울 때, 악기를 부는 과호흡 상태일 때 발생하게 되는데요. 이때 온몸에 힘이 빠지면서 전신발작, 언어장애 등 증상이 나타날 수 있습니다.
만약 아이가 이러한 증상을 나타냈다가 다시 호전양상을 반복하게 되면 바로 병원을 내원하셔야하며, 치료를 받지 않으면 뇌 위축이 발생하고 뇌경색으로 진행될 수 있는 점 꼭 아셔야 합니다.
모야모야병 검사
1. 뇌혈관 조영술
첫번째로는 뇌혈관 조영술이 있습니다.
조영술에서 양쪽 속목 동맥의 원위부 & 앞, 중 대뇌 동맥의 근위부가 좁혀져 있거나 좁아진 부위 근처 비정상적인 혈관(모야모야 혈관)이 나타날 때 모야모야병을 진단 내립니다.
2. CT & MRI, MRA
두번째로는 CT, MRI & MRA가 있습니다.
CT나 MRI로 급성 및 만성 뇌허혈 및 뇌경색에 의한 영상소견을 확인할 수 있습니다만, 특히 MRA로 양측 내경동맥 끝부분의 협착과 모야모야 혈관을 확인할 수 있어 진단을 내릴 수 있습니다.
3. SPECT, PET, perfusion MRI
세번째로는 SPECT, PET, perfusion MRI가 있습니다.
방사선 동위원소를 이용한 촬영인 SPECT로 뇌혈류 감소를 확인할 수 있고 그 외에도 PET나 Perfusion MRI로도 확인할 수 있습니다.
모야모야병 치료
모야모야병의 치료에는 2가지 방법인 보존적 치료와 수술적 치료가 있습니다.
보존적 치료로는 스테로이드, 혈관 확장제 등의 약물을 사용하면서 비수술적으로 치료하는 방법이며, 수술적 치료로는 좁아진 뇌혈류를 증가시키기 위해 정상 혈관과 직접 연결하는 '직접 혈관 문합술', 시간은 걸리지만 보조적으로 혈류량을 늘리는 '간접 혈관 문합술' 등이 있습니다.
수술적 치료 중에선 가장 많이 활용되면서 위험성이 적은 방법은 후자인 '간접 혈관 문합술'입니다.
이 수술은 혈관들은 뇌 표면에 얹어 신생 혈관이 안으로 자라게 하는 방법으로 직접적인 수술보다는 다소 안전한 방법입니다.
수술 후 90%정도는 마비 증상과 뇌경색이 소실되는 등 수술 예후가 좋은 편이며, 다만 소아의 경우 수술 후 7~12% 정도는 뇌경색이 발생할 수 있지만 절반 정도는 뇌손상 없이 회복할 수 있습니다.
완치 여부
모야모야병은 완치가 없는 희귀 질환이기 때문에 지속적으로 관리가 필요하며 위 증상과 같이 몸의 이상 반응이 나타나면 즉시 병원에 가셔야 합니다.
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