"루게릭병
초기증상"
영국 출신의 물리학의 대가인 스티븐 호킹 박사가 앓고 있던 병으로 유명한 '루게릭병'에 대해선 다들 한번쯤은 들어보셨을 것입니다.
루게릭병은 전신의 운동 세포에만 영향을 주는 특이한 질환으로 이번 포스팅에선 루게릭병의 초기 증상과 원인, 수명 등에 대해 살펴보도록 하겠습니다.
먼저 그럼 루게릭병에 대해
잠깐 알려드릴게요!
루게릭병이란?
루게릭병은 대표적인 운동신경원질환으로 여러 신경퇴행성 질환 중 '운동신경세포'만 선택적으로 파괴되고 사멸하는 질환을 말하며 정식 명칭은 근위축성 측상경화증(ALS)라고 합니다.
대뇌 피질의 상위운동신경세포(upper motor neuron)와 뇌줄기(뇌간) 및 척수의 하위운동신경세포(lower motor neuron) 모두가 파괴되는 것이 특징이며, '루게릭병'이라는 명칭은 1930년대의 유명한 야구선수인 루게릭(Lou Gehrig)이 이 질환을 앓게 되면서 루게릭병이라고 불리게 되었습니다.
1년에 인구 10만명당 약 1-2명가략 루게릭병이 발병하는 것으로 알려져 있고, 남성의 발병률이 여성보다 1.4~2.5배 정도 더 높게 발병합니다.
루게릭병 원인
루게릭병의 발병 원인은 아직 밝혀져 있지 않아 원인으로는 여러 가지 가설들만 제기되고 있는 상황입니다.
일단은 루게릭병 환자의 10%는 가족력이 있다고 알려져있고, 그중에서도 20%가량은 21번 염색체에서 원인 유전자의 돌연변이가 확인되고 있으며 지금까지 8곳의 유전자가 가족성 루게릭병을 유발한다는 연구결과가 보고되는 실정입니다.
하지만 대부분은 유전적 영향이 없는 산발형 루게릭병이며 흥분독성, 산화독성 등 다양한 가설은 제기되어있고 그중에서도 흥분세포 독성에 의한 세포자멸사(apoptosis)가 중요한 원인으로 지목받고 있습니다. (아직 명확한 인과관계는 밝혀지지 않음)
그렇다면 루게릭병의
초기 증상은 무엇일까요?
루게릭병 초기증상
루게릭병의 초기증상으로는 대표적인 증상이 팔다리의 무기력함입니다.
팔다리, 손, 발 등 사지의 근력이 약해지고 가늘어지는 느낌을 받죠. 이 증상으로 인하여 무거운 물건을 들기가 힘들다던지, 밥을 먹을때 젓가락으로 집기가 어렵고 쉽게 피로하게 됩니다.
또한 손과 발을 잘 들어올리기 힘들고 근육이 갑자기 실룩거리기도 하게 됩니다.
가끔은 혀의 움직임이 제뜻대로 되지 않아 발음이 불명확해질때도 있으며, 혀와 목의 근육약화로 음식물과 침을 삼키기 어려워 연하장애가 발생하기도 합니다.
루게릭병 수명
안타깝게도 루게릭병을 진단 받은 환자는 절반 이상 5년 이내 사망할 가능성이 높습니다.
하지만 10% 정도는 증상이 점차 좋아지며, 10~15년 이상 생존하기도 하여 치료의 끈을 놓지 않는 것이 중요합니다.
루게릭병 치료
루게릭병이 발병한 후 근육 약화 증상이 느끼셨다면 이미 운동신경세포는 70% 이상 소실되었다고 볼 수 있습니다.
루게릭병의 치료는 약물치료, 물리치료, 작업치료, 언어치료, 한의요법 등 다양하게 시행되고 있고 대표적인 약물처방은 두가지로 리루졸(Riluzole)과 에다라본이 있습니다.
1996년에 미국 식품의약국의 승인을 받은 리루졸(Riluzole)이라는 약물로 약 3~5개월의 수명을 연장시킨다고 밝혔고, 두번째 에다라본은 식품의약품안전처에서 루게릭 기능장애의 진행을 늦춰주는 효능으로 2015년 12월에 신규로 허가한 약물입니다.
리루졸은 흥분독성을 줄여주고, 에다라본은 산화 독성을 줄여줌으로써 악화 속도를 지연시키는 효과를 보였지만, 증상을 호전시키는 효과는 기대할 수 없는 것이 단점입니다.
현재는 정확한 치료법이 없어 약물치료 및 기타 치료로 대신해서 치료하는 상황이며, 적절한 영양공급과 호흡 상태로 루게릭병 환자의 삶의 질(QoL)을 적절하게 유지하는 것이 좋습니다.
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